Описание / Инструкция БУФЕНИЛ (фенилбутират натрия) / BUPHENYL (sodium phenylbutyrate)
Фармакологические свойства
Нарушение цикла мочевины - это генетическое заболевание, вызванное мутацией, которая приводит к дефициту одного из шести
ферменты в цикле мочевины. Эти ферменты отвечают за удаление аммиака из кровотока.
Цикл мочевины включает серию биохимических этапов, на которых азот, продукт жизнедеятельности белка
метаболизм, выводится из крови и превращается в мочевину в крови. Обычно мочевина переносится
в мочу и выводится из организма. При нарушении цикла мочевины азот накапливается в виде
аммиак, что приводит к гипераммонемии, которая может вызвать необратимое повреждение мозга, кому и / или смерть.
Показания
Фенилбутират натрия показан в качестве дополнительной терапии при лечении мочевины у взрослых и детей.
нарушения цикла. Он используется с ограничением диетического белка и в некоторых случаях с пищевыми добавками (например,
незаменимые аминокислоты и безбелковые калорийные добавки).
Применение
Общую суточную дозу следует разделить на равные количества и давать с каждым приемом пищи или кормлением (например, три
раз до шести раз в сутки).
Суточная доза подбирается индивидуально в зависимости от предполагаемой способности пациента к синтезу мочевины, если таковая имеется,
толерантность к белку и ежедневное потребление белка с пищей, необходимое для ускорения роста и развития.
Доза корректируется на основе содержания аммиака в плазме, глутамина и / или фенилацетилглутамина в моче.
измерения, которые проводятся в специализированной клинике.
Безопасность и эффективность доз, превышающих 20 г / сут, не установлены.
Условия хранения
при температуре до 25 С.
Абай
Акколь
Аксай
Аксу
Актау
Актобе
Алга
Алматы
Аральск
Аркалык
Арысь
Астана
Атбасар
Атырау
Аягоз
Байконыр
Балхаш
Булаево
Державинск
Ерейментау
Есик
Есиль
Жанаозен
Жанатас
Жаркент
Жезказган
Жем
Жетысай
Житикара
Зайсан
Зыряновск
Казалинск
Кандыагаш
Капчагай
Караганда
Каражал
Каратау
Каркаралинск
Каскелен
Кентау
Кокшетау
Костанай
Кульсары
Курчатов
Кызылорда
Ленгер
Лисаковск
Макинск
Мамлютка
Павлодар
Петропавловск
Приозёрск
Риддер
Рудный
Сарань
Сарканд
Сарыагаш
Сатпаев
Семей
Сергеевка
Серебрянск
Степногорск
Степняк
Тайынша
Талгар
Талдыкорган
Тараз
Текели
Темир
Темиртау
Туркестан
Уральск
Усть-Каменогорск
Ушарал
Уштобе
Форт-Шевченко
Хромтау
Шардара
Шалкар
Шар
Шахтинск
Шемонаиха
Шу
Шымкент
Щучинск
Экибастуз
Эмба
Сервис Ликитория помогает найти, зарезервировать, купить по цене производителя БУФЕНИЛ (фенилбутират натрия) / BUPHENYL (sodium phenylbutyrate) или подобрать к данному препарату аналоги и заменители, ознакомиться с инструкцией и описанием.
Выбранные Вами лекарства и препараты могут быть доставлены по указанному Вами адресу в Казахстане - Алматы, Астане, других городах.
