КУВАН (сапроптерин) / KUVAN (sapropterin)

Показания

Для лечения гиперфенилаланинемии у взрослых и детей старше 4 лет, страдающихфенилкетонурией, чувствительных к такоговида терапии - для лечения гиперфенилаланинемии у взрослых и детей старше 4 лет с дефицитом тетрагидробиоперина,чувствительных к такого вида терапии.

Применение

Лечение препаратом Куван®должно проводиться, и контролироваться специалистом,имеющим опыт в лечении ФКУ и дефицита тетрагидробиоптерина. Куван® должен приниматься с пищей однократно, ежедневно водно и то же время, желательно утром. Требуется активный контроль фенилаланина, поступающего спищей, и общего белка, для гарантирования адекватного контроля уровняфенилаланина в крови и равновесия питательных веществ. Так как ГФА вследствие ФКУ или дефицита BH4 являетсяхроническим состоянием, то при наличии чувствительности к этому препарату, Куван®предназначен для длительного использования. Тем не менее, имеются лишьограниченные данные в отношении длительного использования Куван. Дозирование Куван® выпускается в таблетках 100 мг. Рассчитанная дневнаядоза на основании массы тела должна округляться до ближайшей сотни. Например, рассчитаннаядоза от 401 до 450 мг должна округляться до 400 мг, то есть 4 таблетки. А рассчитаннаядоза от 451 мг до 499 мг должна округляться до 500 мг, то есть 5 таблеток. ФКУ Начальная доза Куван® для взрослых и детей с ФКУ составляет10 мг/кг массы тела однократно ежедневно. Доза регулируется обычно от 5 до 20 мг/кг/деньдо достижения и поддерживания адекватных уровней фенилаланина по определениюврача. Дефицит ВН4 Начальная доза Куван® для взрослых и детей с дефицитом BH4 составляетот 2 до 5 мг/кг массы тела однократно ежедневно. Дозаможет быть скорректирована до 20 мг/кг/сут. Возможно разделение общейдневной дозы на 2-3 введения в течение дня для улучшения терапевтическоговоздействия. Определение чувствительности Очень важно начинать лечение Куваном® как можно раньше дляпредупреждения возникновения необратимых клинических проявлений неврологическихрасстройств у детей, а также когнитивных и психиатрических расстройств увзрослых вследствие увеличения уровня фенилаланина в крови. Чувствительность к лечению определяется снижением уровня фенилаланинав крови после введения Кувана®. Необходимо установить уровень фенилаланина в кровидо лечения и через 1 неделю терапии Куваном® в рекомендуемой стартовой дозе. Если наблюдается недостаточное снижение уровняфенилаланина, то доза Кувана® может быть повышена до 20 мг/кг/день, спродолжением еженедельного мониторинга уровня фенилаланина в течение месяца. Вэтот период введение фенилаланина с пищей должно регулироваться на постоянномуровне. Удовлетворительный уровень чувствительности определяется приналичии снижения уровня фенилаланина в крови более чем на 30 процентов или придостижении индивидуального запланированного лечащим врачом уровня фенилаланина.Пациенты, у которых не фиксируется такая степень ответа в течение месяца тестовогопериода считаются нечувствительными и не должны получать лечение Куваном®. Если чувствительность к Кувану® установлена, то дозу можно регулироватьв пределах от 5 до 20 мг/кг/день в соответствии с чувствительностью к терапии. Рекомендуется проверять уровни фенилаланина и тирозина в кровичерез каждые одну-две недели после каждого изменения дозы и частый мониторингпосле. Пациенты, получающие Куван®, должны продолжать диету, не содержащуюфенилаланин, а также проходить регулярные исследования (такие как мониторингуровня фенилаланина в крови, поступление веществ с пищей, и психомоторноеразвитие). Способ применения Таблетки должны приниматься ежедневно с пищей, для усиленияабсорбции; желательно в одно и то же время, утром. Следует предупреждать пациентов, что капсула с влагопоглотителем,находящаяся во флаконе, не предназначена для употребления внутрь. Необходимое количество таблеток помещаются в стакан иличашку с водой и размешиваются до полного растворения. Это может занять несколькоминут. Чтобы растворить таблетки быстрее их можно размять. В растворе допустимывидимые маленькие частички – они не влияют на эффективность препарата. Раствор требуетсявыпить в течение 15-20 минут. При дозе менее 100 мг, одна таблетка должна быть растворена в100 мл воды и необходимо вводить предписанное количество раствора. Чтобы ввеститочное количество раствора требуется мерная посуда с градуировкой. Взрослые Предписанное количество таблеток помещают в стакан с 120-240мл воды и помешивают до растворения. Дети Предписанное количество таблеток помещают в стакан с 120 мл водыи помешивают до растворения. Регулировка дозы Терапия Куваном® может снизить уровень фенилаланина в кровиниже желаемого терапевтического уровня. Для регулирования уровня фенилаланина в пределах желаемого терапевтическогодиапазона требуется подборка дозы сапроптерина или изменение количествапотребления фенилаланина с пищей. Уровни фенилаланина и тирозина в крови должны проверятьсячерез одну-две недели после каждого изменения дозы, в особенности у детей.Требуется частый мониторинг под контролем лечащего врача. Если во время лечения Куваном® выполняется недостаточный контрольуровня фенилаланина в крови, требуется проверять, аккуратно ли пациент принимаетпрепарат, а диету необходимо пересмотреть, перед тем как, откорректировать дозуКувана®. Прекращение терапии Куваном® должно производиться только поднаблюдением врача. Может потребоваться более частый мониторинг, так как уровеньфенилаланина может повыситься. Может потребоваться корректировка диеты дляудержания уровня фенилаланина в пределах желаемого терапевтического диапазона.

Условия хранения

Хранить в сухом, защищённом от света месте при температурене выше 25C Хранить в недоступном для детей месте!